Fuente: Wikipedia. Paginas: 68. Capitulos: Enfermedades otorrinolaringologicas, Farmacos otologicos, Otorrinolaringologos, Sordera, Corea de Sydenham, Sindrome de Usher, Sindrome de la nariz vacia, Otosclerosis, Alfred Tomatis, Enrique Susini, Implante coclear, Rinoplastia, Enfermedad de Norrie, Neurinoma del acustico, Cancer de boca, Microtia, Jorge Drexler, Vertigo, Audifono, Cancer papilar tiroideo, Adenoma pleomorfico, Enfermedad de Meniere, Tumor de Warthin, Cancer folicular de tiroides, Otitis media, Sordomudo, Sordoceguera, Otomicosis, Audiologia, Laberintitis, Marcos Diaz, Wilhelm Fliess, Acido borico, Sindrome de Stickler, Ototoxicidad, Adenoides, Presbiacusia, Jacob Rodrigues Pereira, Jorge Chapper, Anosmia, Hipertrofia adenoidea, Adenoamigdalectomia, Neuritis vestibular, Sialadenitis, Johann Czermak, Hiposmia, Hiperacusia, Manuel Quintela, Sindrome de Ramsay-Hunt, Audiometria, Miringotomia, Miringa, Vegetacion adenoidea. Extracto: El sindrome de Usher (tambien conocido como sindrome de Hallgren o sindrome de Usher-Hallgren) es un raro trastorno genetico asociado a una mutacion en uno de los diez genes determinantes vinculados al mismo. Es la principal causa de sordoceguera congenita y se hereda segun un patron autosomico recesivo. Este sindrome se caracteriza por sordera y perdida gradual de la vista. Los problemas auditivos se deben a un defecto en el oido interno, que en ocasiones puede afectar tambien al sistema vestibular, mientras que la deficiencia visual se asocia con retinosis pigmentaria (RP), una degeneracion de las celulas de la retina. Retinosis pigmentaria. Observese la acumulacion de pigmento en la periferia de la retina.El nombre del sindrome se dio en honor del oftalmologo escoces Charles Usher, quien examino en el ano 1914 numerosos pacientes afectos de esta patologia y determino su caracter hereditario. Sin embargo, fue descrito por primera vez en 1858 por Albrecht von Grafe, un pionero de la oftalmologia moderna, en un caso de un pa...